ALSの発症は通常４０歳前後であり、有病率は人工１０万人当たり２〜５人である。上位運動ニューロンの双方に選択的な変性が及ぶ疾患を筋萎縮性側索硬化症と呼ぶ。

これに対し下位運動ニューロンのみが侵されるものは脊髄性筋萎縮症と呼ばれている。

下位運動ニューロンの変性の特徴として、筋萎縮と筋線維束攣縮、上位運動ニューロン変性の徴候として、痙性、深部腱反射亢進、Babinski徴候、そして両者共通して筋力低下を生じるのがALSの特徴である

ALSはあらゆる骨格筋を侵すが、外眼筋や外肛門括約筋、外尿道括約筋は最後まで侵されないのが普通である。

ALSは進行すれば体幹筋も侵され、座位保持も不能となり、呼吸麻痺に至ることもある。しかし原則として感覚障害はなく、知能も正常に保たれ、また褥瘡を生じることが少ないのも特徴である。

補足：ＡＬＳの二次的合併症には下記の障害が挙げられる

★二次的合併症

　・呼吸器系障害：肺炎、気管支炎、気胸など。

　・循環器系障害：呼吸器装着による心不全、血圧・脈拍の変動。

　・消化器系障害：流涎過多、胃・十二指腸潰瘍、腸管蠕動異常など。

　・耳鼻科系障害：浸出性中耳炎、めまいなど。

　・眼科系障害：流涙過多など。

　・泌尿器科系障害：残尿、頻尿、慢性膀胱炎など。

　・皮膚科系障害：手指や足趾関節部の色素沈着、皮膚萎縮。

　・感覚系障害：四肢の関節痛や筋肉痛などの過敏症状。

　・その他：精神的過敏（情動障害）